자가면역질환 총정리 : 혈관염증 - Antibodies to vasculitis

 

항호중구 세포질 항체(ANCA): Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

 

ANCA 항체는 다발혈관염을 동반한 육아종증(이전에는 베게너 육아종증으로 알려짐), 현미경적 다발혈관염 및 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(이전에는 처그-스트라우스 증후군으로 알려짐)을 포함한 다양한 유형의 혈관염과 관련이 있습니다.

 

다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA): ANCA 항체, 특히 단백분해효소 3-ANCA(PR3-ANCA) 하위 유형은 중소 혈관의 염증을 특징으로 하는 자가면역 질환인 GPA와 높은 관련이 있습니다. PR3-ANCA는 GPA를 가진 개인의 약 80-95%에서 검출됩니다.

 

현미경적 다발혈관염(MPA): ANCA 항체, 특히 myeloperoxidase-ANCA(MPO-ANCA) 하위 유형은 MPA와 강하게 연관되어 있습니다. MPA는 작은 혈관에 영향을 미치는 전신성 혈관염으로 다양한 장기에 염증과 손상을 일으킵니다. MPO-ANCA는 MPA 환자의 약 60-80%에서 검출됩니다.

 

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA): PR3-ANCA 및 MPO-ANCA 하위 유형을 모두 포함하는 ANCA 항체는 EGPA가 있는 개체의 하위 집합에서 찾을 수 있습니다. EGPA는 중소 혈관에 영향을 미치는 호산구성 염증, 천식 및 전신 혈관염을 특징으로 합니다.

 

ANCA 관련 혈관염은 특히 호흡기, 신장, 피부 및 신경계를 포함한 여러 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. ANCA 항체의 존재는 이러한 유형의 혈관염에 대한 중요한 진단 마커입니다. ANCA 항체의 두 가지 주요 하위 유형인 PR3-ANCA 및 MPO-ANCA는 ELISA(효소 결합 면역흡착 분석법) 또는 IIF(간접 면역형광법) 방법과 같은 특정 실험실 테스트를 사용하여 검출됩니다.

 

ANCA 항체는 약물 유발성 혈관염, 감염 및 염증성 장 질환과 같은 다른 상태에서도 발견될 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 따라서 ANCA 관련 혈관염이 의심되는 개인에 대해 정확한 진단을 내리고 적절한 관리를 안내하기 위해서는 임상 특징, 기타 실험실 소견 및 병력에 대한 포괄적인 평가가 필요합니다.

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항내피 세포 항체(AECA) Anti-Endothelial Cell Antibodies

 

 혈관 내피 세포를 표적으로 하는 항체 그룹입니다.

 

혈관염과의 연관성: AECA는 전신 혈관염을 포함한 다양한 형태의 혈관염에서 발견되었습니다. 혈관염은 다양한 장기 시스템에 영향을 줄 수 있는 혈관 염증을 특징으로 하는 상태 그룹입니다.

 

임상적 의의: 혈관염이 있는 개체에서 AECA의 존재는 혈관 염증 및 손상에 기여하는 내피 세포에 대한 면역 매개 공격을 시사합니다. AECA는 내피 세포 활성화, 접착 분자 발현 및 사이토카인 방출을 촉진하여 혈관염의 발병에 역할을 할 수 있습니다.

 

전신성 혈관염: AECA는 ANCA 관련 혈관염, 타카야수 동맥염, 거대 세포 동맥염 및 결절성 다발동맥염과 같은 전신성 혈관염 상태에서 발견되었습니다. 이러한 항체는 이러한 질병에서 볼 수 있는 혈관 염증에 기여할 수 있습니다.

 

항인지질 증후군: AECA는 비정상적인 혈액 응고 및 혈전증 위험 증가를 특징으로 하는 자가면역 장애인 항인지질 증후군(APS)과도 관련이 있습니다. 내피 세포를 표적으로 하는 AECA는 혈관 혈전증 및 APS의 다른 임상 증상의 발달에 역할을 할 수 있습니다.

 

혈관염과의 연관성: AECA는 전신 혈관염을 포함한 다양한 형태의 혈관염에서 발견되었습니다. 혈관염은 다양한 장기 시스템에 영향을 줄 수 있는 혈관 염증을 특징으로 하는 상태 그룹입니다.

 

병원성 역할: AECA는 혈관 내피 세포를 직접 표적으로 하고 손상시킴으로써 혈관염에서 병원성 역할을 합니다. 이것은 혈관 염증, 기능 장애 및 조직 손상을 유발할 수 있습니다.

 

전신성 혈관염: AECA는 ANCA 관련 혈관염, 타카야수 동맥염, 거대 세포 동맥염, 결절성 다발동맥염 등과 같은 전신성 혈관염 상태에서 발견되었습니다. 이러한 조건에서 AECA는 염증 과정에 기여하고 혈관염에서 보이는 혈관 손상에 기여합니다.

 

항인지질 증후군(APS): AECA는 비정상적인 혈액 응고 및 혈전증 위험 증가를 특징으로 하는 자가면역 장애인 항인지질 증후군과도 관련이 있습니다. APS에서 AECA는 증후군에서 관찰되는 내피 세포 기능 장애 및 혈전 현상에 기여합니다.

 

임상 증상: 혈관염 및 항인지질 증후군에서 AECA의 존재는 혈관 염증, 장기 손상, 혈관 혈전증 및 신장 질환, 피부 병변 및 신경학적 이상과 같은 합병증을 포함한 다양한 임상 증상에 기여할 수 있습니다. .

 

진단검사의학과: 환자 샘플에서 AECA를 감지하기 위해 실험실 테스트를 사용할 수 있습니다. 이러한 테스트는 종종 인간 제대 정맥 내피 세포(HUVEC)에서 파생된 내피 세포를 항체 결합을 위한 기질로 활용합니다.

 

AECA는 내피 세포를 항체 결합의 기질로 사용하는 실험실 테스트 방법을 통해 검출할 수 있습니다. 이러한 테스트에는 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence)와 같은 기술이 포함될 수 있습니다.

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Anti-endothelial antibodies (AEAs):

내피 세포 표적화: 항내피 항체(AEA)는 혈관 내피 세포를 특이적으로 표적화하는 항체 그룹입니다.

 

병원성 역할: AEA는 내피 세포에 결합하고 염증 과정을 유발함으로써 혈관염의 발병에서 역할을 합니다. 이것은 면역 세포의 활성화, 혈관벽에 대한 염증 세포의 모집 및 후속 혈관 손상 및 염증으로 이어질 수 있습니다.

AEA는 전신 혈관염을 포함하여 다양한 형태의 혈관염에서 발견되었습니다. 이들은 혈관염을 특징짓는 내피 세포에 대한 자가면역 반응에 관여합니다.

 

임상 증상: 혈관염에서 AEA의 존재는 염증 과정에 기여하며 혈관염의 유형과 정도에 따라 특정 임상 증상과 연관될 수 있습니다. 여기에는 혈관 염증, 조직 손상, 장기 침범 및 피부 발진, 관절 통증, 장기 기능 장애 등과 같은 다양한 증상이 포함될 수 있습니다.

 

진단검사의학과: 환자 샘플에서 AEA를 감지하기 위해 실험실 테스트 방법을 사용할 수 있습니다. 이러한 테스트는 일반적으로 항체 결합을 위한 기질로서 내피 세포 배양 또는 추출물의 사용을 포함합니다. ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence)와 같은 기술을 사용할 수 있습니다.

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Anti-endothelial cell antibodies to human umbilical vein endothelial cells (HUVEC)

HUVEC 표적화: 인간 제대 정맥 내피 세포(HUVEC)에 대한 항내피 세포 항체는 인간 제대 정맥에서 유래된 내피 세포를 표적으로 하는 특정 유형의 항체입니다.

 

가와사키병: 이 항체는 주로 어린이에게 영향을 미치는 급성 열성 질환인 가와사키병과 관련이 있습니다. 가와사키병은 중간 크기의 혈관, 특히 관상동맥에 광범위한 염증이 특징입니다. 항-HUVEC 항체는 가와사키병의 병인에서 역할을 하는 것으로 여겨집니다.

 

병원성 역할: 가와사키병에서 항-HUVEC 항체의 존재는 내피 세포에 대한 면역 매개 공격을 시사하여 혈관 염증 및 후속 손상을 유발합니다. 이 면역 반응은 열, 발진, 결막염, 림프절 종창, 혈관 염증을 포함하는 가와사키병의 특징적인 임상적 특징에 기여할 수 있습니다.

 

진단검사의학과: 항-HUVEC 항체에 대한 실험실 테스트는 인간 제대 정맥 내피 세포를 항체 검출을 위한 기질로 사용하는 것을 포함합니다. ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 면역형광과 같은 기술을 사용할 수 있습니다.

 

진단적 의의: 임상 증상 및 기타 진단 기준과 관련하여 항-HUVEC 항체의 존재는 가와사키병 진단을 뒷받침할 수 있습니다. 그러나 모든 가와사키병 환자가 항 HUVEC 항체를 검출할 수 있는 것은 아니며 항체가 없다고 해서 진단이 배제되는 것은 아닙니다.

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tAnti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies

사구체 기저막 표적화: 항사구체 기저막(항GBM) 항체는 신장 여과 시스템의 일부인 사구체 기저막을 특이적으로 표적화하는 항체 그룹입니다.

 

Goodpasture's Syndrome: 이 항체는 Goodpasture's 증후군과 밀접한 관련이 있으며, 이는 신장과 폐 침범을 특징으로 하는 희귀 자가면역 질환입니다. 항체는 사구체 기저막에 결합하여 염증과 신장 및 때로는 폐 손상을 유발합니다.

병원성 역할: 사구체 기저막에 대한 항-GBM 항체의 결합은 면역 반응을 유발하여 면역 세포의 활성화, 염증 세포 모집 및 후속 조직 손상을 초래합니다. 사구체 기저막의 면역 매개 파괴는 신장 기능 장애 및 잠재적으로 폐 손상을 유발할 수 있습니다.

 

임상 증상: Goodpasture 증후군은 일반적으로 혈뇨(소변 내 혈액), 단백뇨(소변 내 단백질), 기침, 숨가쁨 및 피로와 같은 증상을 나타냅니다. 신장 침범은 빠르게 진행하는 사구체신염으로 이어질 수 있는 반면, 폐 침범은 폐출혈로 나타날 수 있습니다.

 

진단검사의학과: 항-GBM 항체에 대한 실험실 테스트에는 혈액 내 이러한 항체의 존재를 감지하기 위한 특정 분석이 포함됩니다. ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence)와 같은 이러한 검사는 Goodpasture 증후군의 진단을 확인하는 데 중요합니다.

 

Goodpasture 증후군 치료에는 자가면역 반응을 억제하고 염증을 줄이기 위해 코르티코스테로이드 및 시클로포스파마이드와 같은 면역억제 약물의 조합이 포함됩니다. 혈장 교환 요법은 혈류에서 순환하는 항-GBM 항체를 제거하기 위해 이용될 수도 있습니다.

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Anti-cardiolipin antibodies

 

항카디오리핀 항체는 세포막의 인지질 성분인 카디오리핀을 특이적으로 표적화하는 일종의 자가항체입니다.

 

항인지질 항체 증후군(APS): 이 항체는 항인지질 항체의 존재, 비정상적인 혈액 응고 및 혈전증 위험 증가를 특징으로 하는 자가면역 질환인 APS와 강력하게 연관되어 있습니다.

APS와 관련하여 항 카디오리핀 항체는 혈관염 발병에 기여할 수 있습니다. 혈관염은 다양한 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있는 혈관의 염증을 말합니다.

 

병원성 역할: 항 카디오리핀 항체는 혈관 염증 및 기능 장애를 촉진하여 혈전 형성 및 혈전증을 유발할 수 있습니다. 그들은 또한 내피 세포 손상 및 염증 세포 모집에 기여하여 염증 반응을 악화시킬 수 있습니다.

 

임상 증상: APS에 항카디오리핀 항체가 존재하면 심부 정맥 혈전증(DVT), 폐색전증, 뇌졸중, 재발성 유산, 망상반사(얼룩무늬 피부 변색) 및 기타 혈관 질환을 포함한 다양한 임상 증상이 나타날 수 있습니다.

 

진단검사의학과: 항 카디오리핀 항체는 일반적으로 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 기타 특정 분석을 사용하는 실험실 테스트를 통해 검출할 수 있습니다. 검사는 APS의 진단 및 모니터링에 중요하며 이러한 항체의 존재를 분류하기 위한 특정 기준이 설정되었습니다.

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Myeloperoxidase-ANCA (MPO-ANCA)

 

Myeloperoxidase 표적화: MPO-ANCA는 면역 반응에 관여하는 백혈구의 일종인 호중구에 존재하는 효소인 myeloperoxidase를 특이적으로 표적화하는 항체입니다.

 

현미경적 다발혈관염(MPA)과의 연관성: MPO-ANCA는 작은 혈관의 염증을 특징으로 하는 일종의 혈관염인 MPA와 밀접한 관련이 있습니다. MPA는 주로 신장, 폐, 피부 및 관절과 같은 기관에 영향을 미칩니다.

 

병원성 역할: MPO-ANCA 항체는 호중구의 myeloperoxidase에 결합하여 면역 세포의 활성화를 유발하고 혈관의 염증 및 손상을 유발합니다. 이러한 면역 반응은 소혈관염 및 다기관 침범을 포함하는 MPA의 특징적인 특징에 기여합니다.

 

임상 증상: MPA는 영향을 받는 기관에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 있습니다. 일반적인 임상 특징으로는 신장 침범(사구체신염), 폐 증상(예: 기침, 숨가쁨), 피부 발진, 관절 통증, 발열 및 체중 감소와 같은 전신 증상이 있습니다.

 

진단검사의학과: MPO-ANCA에 대한 실험실 테스트에는 효소 결합 면역흡착 분석(ELISA) 또는 간접 면역형광(IIF)과 같은 특정 분석을 사용하여 혈액에서 이러한 항체의 존재를 감지하는 것이 포함됩니다. MPO-ANCA 검사는 MPA 진단을 ​​지원하고 다른 형태의 혈관염과 구별하는 데 유용합니다.

 

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Proteinase 3-ANCA(PR3-ANCA)

 

PR3-ANCA는 면역 반응에 관여하는 백혈구의 일종인 호중구에서 발견되는 효소인 proteinase 3을 특이적으로 표적화하는 항체입니다.

 

다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA)과의 연관성: PR3-ANCA는 이전에 베게너 육아종증으로 알려진 GPA와 강하게 연관되어 있습니다. GPA는 일반적으로 호흡계(코, 부비동, 폐), 신장 및 기타 기관에 영향을 미치는 중소형 혈관의 염증을 특징으로 하는 혈관염 유형입니다.

 

병원성 역할: PR3-ANCA 항체는 호중구에 있는 proteinase 3에 결합하여 면역세포를 활성화시켜 혈관에 염증과 손상을 일으킵니다. 이 면역 반응은 육아종(조직 염증의 작은 영역) 및 GPA의 혈관염 발생에 기여합니다.

 

임상적 징후: GPA는 관련된 장기에 따라 다양한 증상으로 나타날 수 있습니다. 일반적인 특징으로는 부비동염(만성 부비동 염증), 폐 증상(예: 기침, 숨가쁨), 신장 침범(사구체신염), 관절 통증, 피부 병변, 발열 및 피로와 같은 전신 증상이 있습니다.

 

진단검사의학과: PR3-ANCA에 대한 실험실 테스트는 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence)와 같은 특정 분석을 사용하여 혈액에서 이러한 항체의 존재를 감지하는 것과 관련됩니다. PR3-ANCA 검사는 GPA 진단을 ​​지원하고 다른 형태의 혈관염과 구별하는 데 유용합니다.