ANCA(항-호중구 세포질 항체)는 혈관에 영향을 미치는 염증 상태인 다양한 형태의 혈관염과 관련된 일종의 자가항체입니다. ANCA와 관련된 세 가지 주요 유형의 혈관염은 다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA), 현미경적 다발혈관염(MPA) 및 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA)입니다.
ANCA(항호중구 세포질 항체) 테스트는 GPA의 중요한 진단 마커입니다. GPA에서 PR3-ANCA 하위 유형(단백분해효소 3 항원을 표적으로 함)은 고도로 연관되어 있습니다. 이 테스트에는 ANCA 항체, 특히 PR3-ANCA의 존재를 감지하기 위해 혈액 샘플을 분석하는 것이 포함됩니다. 일반적으로 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence) 방법과 같은 기술을 사용하여 수행됩니다. PR3-ANCA 항체의 존재는 GPA의 진단을 뒷받침하지만, 이 조건에 특이적이지 않고 다른 유형의 혈관염에서도 발견될 수 있습니다.
Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
이전에 베게너 육아종증으로 알려진 다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA)은 중소 혈관의 염증을 특징으로 하는 전신성 자가면역 질환입니다. ANCA 항체, 특히 PR3-ANCA 하위 유형(특히 단백분해효소 3 항원을 표적으로 함)은 GPA와 높은 관련이 있습니다. PR3-ANCA는 GPA를 가진 개인의 약 80-95%에서 검출됩니다. 이 상태는 주로 호흡기, 신장 및 종종 상기도에 영향을 미칩니다.
Microscopic polyangiitis (MPA)
현미경적 다발혈관염(MPA)은 주로 작은 혈관에 영향을 미치는 전신 혈관염입니다. ANCA 항체, 특히 MPO-ANCA 하위 유형(myeloperoxidase 항원을 표적으로 함)은 MPA와 강하게 연관되어 있습니다. MPO-ANCA는 MPA 환자의 약 60-80%에서 검출됩니다. MPA는 신장, 폐, 피부 및 관절을 포함한 다양한 기관에 염증과 손상을 일으킬 수 있습니다.
MPA와 관련성이 높은 MPO-ANCA 항체의 존재 여부를 알아보기 위해 혈액 검사를 시행합니다. ANCA 테스트는 일반적으로 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence)와 같은 기술을 사용하여 수행됩니다.
신장 침범의 경우 사구체신염의 정도를 검사하고 신장 내 염증의 정도를 평가하기 위해 신장 생검을 시행할 수 있습니다. 이는 진단을 확인하고 치료 결정을 내리는 데 도움이 됩니다.
기타 검사실 검사: 신장 기능, 염증 지표(예: ESR 또는 CRP) 수준을 평가하고 전신 혈관염의 다른 가능한 원인을 평가하기 위해 추가 혈액 검사를 실시할 수 있습니다.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
이전에 Churg-Strauss 증후군으로 알려진 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA)은 중소혈관, 천식 및 전신 혈관염에 영향을 미치는 호산구성 염증을 특징으로 하는 드문 형태의 혈관염입니다. EGPA를 가진 개인의 하위 집합에서 PR3-ANCA 및 MPO-ANCA 하위 유형을 모두 포함하는 ANCA 항체를 찾을 수 있습니다. 그러나 항체가 반드시 발견되지 않는 경우도 있습니다.
ANCA 항체의 존재는 이러한 유형의 혈관염에 대한 중요한 진단 마커입니다. PR3-ANCA 및 MPO-ANCA 아형은 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 IIF(indirect immunofluorescence) 방법과 같은 실험실 테스트를 사용하여 검출됩니다.
ANCA 항체는 약물 유발성 혈관염, 감염 및 염증성 장 질환을 포함한 다른 조건에서도 존재할 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
ANCA 관련 혈관염의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 자가면역 반응을 유발하는 유전적 소인과 환경적 요인의 조합을 포함하는 것으로 여겨집니다. 이러한 조건에서 ANCA 항체는 호중구(백혈구의 일종) 내의 특정 단백질을 표적으로 삼아 염증 물질을 활성화하고 방출합니다. 이로 인해 염증이 생기고 혈관벽이 손상됩니다.
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