전신경화증, 다발성근염 : polymyositis/systemic sclerosis (PM/SSc)

polymyositis/systemic sclerosis (PM/SSc)

항-PM/Scl-100 및 항-PM/Scl-75 항체로도 알려진 항-PM/Scl 항체는 여러 자가면역 상태, 특히 다발근염/전신 경화증 중첩 증후군(PM/SSc)과 관련된 특정 자가항체입니다. 항-PM/Scl 항체에 대한 자세한 정보는 다음과 같습니다.

 

항-PM/Scl 항체는 PM/Scl-100 및 PM/Scl-75의 두 가지 다른 항원을 표적으로 합니다. 

 

PM/Scl-100은 분자량이 약 100kDa인 단백질입니다. 그것은 리보솜 생물 발생 및 RNA 처리를 포함한 다양한 세포 과정에 관여하는 세포핵 내의 구조인 핵소체 복합체의 일부입니다. PM/Scl-100 항원은 주로 세포의 핵질 및 핵소체에 국한됩니다.

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자가면역 연관성

항-PM/Scl 항체의 존재는 다발성근염/전신 경화증 중첩 증후군(PM/SSc)과 강력하게 연관됩니다. PM/SSc는 다발근염(근육 염증)과 전신 경화증(피부 및 내부 장기의 경화 및 섬유화)의 특징을 특징으로 하는 희귀 자가면역 질환입니다. 그러나 항-PM/Scl 항체는 전신 경화증, 피부근염 및 혼합 결합 조직 질환을 포함한 다른 자가면역 질환에서도 발견될 수 있습니다.

 

PM/SSc 중첩 증후군과 관련되지만 항-PM/Scl 항체는 전신 경화증(피부경화증), 피부근염 및 혼합 결합 조직 질환을 포함한 다른 자가면역 질환에서도 발견될 수 있습니다. 그러나 이러한 조건에서 항-PM/Scl 항체의 유병률은 PM/SSc 중첩 증후군에 비해 상대적으로 낮습니다.

 

근육 염증을 특징으로 하는 다발근염과 피부 및 내부 장기의 섬유화 및 경화를 포함하는 전신 경화증 사이의 중복을 나타냅니다. 항-PM/Scl 항체의 존재는 PM/SSc 중첩 증후군의 혈청학적 마커로 간주되지만, PM/SSc를 가진 모든 개인이 검출 가능한 항체를 가지고 있는 것은 아닙니다.

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임상

PM/SSc 중첩 증후군은 다발성 근염과 전신 경화증에서 보이는 특징의 조합으로 나타날 수 있습니다. 일반적인 증상으로는 근쇠약, 근육통, 피부 비후, 레이노 현상(냉기에 의해 손가락과 발가락이 변색됨), 관절통, 폐 침범, 위장관 증상, 심장 이상 등의 다양한 전신 증상이 있습니다.

 

항-PM/Scl 항체 또는 이와 관련된 자가면역 상태와 관련하여 우려 사항이나 질문이 있는 경우 종합적인 평가, 항체 검사의 해석 및 개인별 관리를 위해 류마티스 전문의 또는 면역학자와 같은 의료 전문가와 상담하는 것이 중요합니다.

 

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검사실

혈액 검사는 PM/SSc와 관련된 특정 마커 및 자가항체를 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

근육 효소: 크레아틴 키나아제(CK), 알돌라아제, 젖산 탈수소 효소(LDH)와 같은 근육 효소를 측정하여 근육 염증 및 손상을 평가합니다.

 

자가항체: 항-PM/Scl 항체, 항-Jo-1 항체(다발성근염 관련) 및 항중심체 항체(전신 경화증 관련)와 같이 PM/SSc와 일반적으로 관련된 특정 자가항체에 대한 검사. 이러한 상태와 관련된 추가 자가항체도 평가할 수 있습니다.

 

염증 표지자: 적혈구침강속도(ESR), C반응단백(CRP) 등의 염증 표지자를 평가하여 전반적인 염증 정도를 평가합니다.

ANA(Antinuclear Antibodies): ANA 검사는 전신경화증을 비롯한 자가면역질환에서 흔히 볼 수 있는 핵 자가항체의 존재 여부를 평가하는 검사입니다.