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진단검사의학과/면역학

신생아루푸스, 쇼그렌증후군 <The Ro/La antibody system>

by 병리맨 2023. 7. 16.
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-SS-A/Ro52, -SS-A/Ro60 항체 및 항-SSB/La 항체는 특정 자가면역 상태, 특히 쇼그렌 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 관련된 특정 자가항체입니다


항-SS-A/Ro52 항체

-SS-A/Ro52 항체는 특히 Ro52 단백질을 지칭하는 SS-A 항원을 표적으로 합니다. Ro52 단백질은 세포 과정에서 다양한 역할을 하는 세포 단백질입니다. -SS-A/Ro52 항체의 존재는 염증과 수분 생성 샘의 손상을 특징으로 하는 자가면역 질환인 쇼그렌 증후군에서 일반적으로 관찰되어 안구 건조 및 구강 건조와 같은 증상을 유발합니다. 이러한 항체는 또 다른 자가면역 질환인 전신성 홍반성 루푸스(SLE)가 있는 개인의 하위 집합에서도 검출될 수 있습니다. 중요한 것은 임산부에게 항-SS-A/Ro52 항체가 존재하면 이러한 항체를 가진 산모에게서 태어난 신생아에게 영향을 미칠 수 있는 상태인 신생아 루푸스의 위험 증가와 관련이 있다는 것입니다. 신생아 루푸스는 피부 발진, 간 이상, 특히 태아 또는 신생아의 심장의 전기 전도 시스템에 영향을 미치는 잠재적으로 심각한 상태인 선천성 심장 차단을 포함한 다양한 합병증으로 나타날 수 있습니다.


항-SS-A/Ro60 항체

이 항체는 SS-A 항원, 특히 Ro60 단백질을 표적으로 합니다. Ro60 단백질은 세포 과정에도 관여합니다. -SS-A/Ro60 항체는 쇼그렌 증후군 및 SLE를 포함하여 항-SS-A/Ro52 항체와 유사한 자가면역 질환 스펙트럼에서 검출됩니다. 이러한 항체의 존재는 선천성 심장 차단과 같은 신생아 루푸스의 특정 합병증 위험 증가와 관련이 있습니다.

 

-SSB/La 항체: 이 항체는 SSB/La 항원을 표적으로 합니다. SSB/La 항원은 쇼그렌 증후군 및 SLE와 관련된 또 다른 자가항원입니다. -SSB/La 항체는 종종 항-SS-A/Ro 항체와 함께 발견됩니다. 이들의 존재는 특히 항-SS-A/Ro 항체와 유사하게 신생아 루푸스 및 신생아의 특정 합병증의 위험 증가와 관련이 있습니다.


항-SSB/La 항체

이 항체는 SSB/La 항원을 표적으로 합니다. SSB/La 항원은 쇼그렌 증후군 및 SLE와 관련된 또 다른 자가항원입니다. -SSB/La 항체는 종종 항-SS-A/Ro 항체와 함께 발견됩니다. 이들의 존재는 특히 항-SS-A/Ro 항체와 유사하게 신생아 루푸스 및 신생아의 특정 합병증의 위험 증가와 관련이 있습니다.


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<The Ro/La antibody system>

 Ro/La 항체 시스템은 항-SS-A/Ro 항체와 항-SSB/La 항체의 두 가지 특정 자가항체가 동시에 존재하는 것을 말합니다.

항체는 서로 다른 항원을 표적으로 하지만 서로 함께 자주 검출됩니다.

 

Ro/La 항체 시스템은 일반적으로 자가면역 질환, 특히 쇼그렌 증후군 및 SLE와 연관됩니다. 쇼그렌 증후군에서 Ro/La 항체 시스템의 존재는 환자의 상당한 부분 집합에서 관찰되며 혈관염 및 간질성 폐 질환과 같은 혈관 외 징후 및 합병증을 포함하여 전신 침범의 높은 위험과 관련됩니다. SLE에서 Ro/La 항체 시스템은 광과민성, 피부 징후 및 신생아 루푸스의 위험과 같은 특정 임상 특징과 관련이 있습니다.

 

쇼그렌 증후군에서 시스템은 더 심각한 질병 경과와 더 높은 전신 합병증 위험과 관련이 있습니다. 보다 면밀한 모니터링과 보다 적극적인 관리가 필요한 환자를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. SLE에서 Ro/La 항체 시스템은 특정 피부 증상, 특히 아급성 피부 홍반성 루푸스(SCLE) 병변의 존재와 관련이 있습니다.


신생아 루푸스

Ro/La 항체 시스템의 가장 중요한 임상적 의미 중 하나는 신생아 루푸스와의 연관성입니다. 이러한 항체가 있는 임산부가 항체를 태아에게 전달하면 항체가 발달 중인 태아에 영향을 미치고 집합적으로 신생아 루푸스로 알려진 합병증을 유발할 수 있습니다. 신생아 루푸스는 피부 발진, 간 이상, 선천성 심장 차단 등 다양한 상태로 나타날 수 있습니다. 선천성 심장 차단은 태아 또는 신생아의 심장의 전기 전도 시스템이 중단되어 더 느리거나 불규칙한 심장 박동을 초래하는 잠재적으로 심각한 상태입니다.

 

Ro/La 항체 시스템은 일반적으로 ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay) 또는 면역형광법과 같은 혈액 검사를 통해 검출됩니다. 이 검사는 혈액 샘플에서 특정 항체의 존재를 감지합니다. -SS-A/Ro 및 항-SSB/La 항체의 존재로 표시되는 Ro/La 항체 시스템의 식별은 자가면역 질환, 특히 쇼그렌 증후군 및 SLE의 진단, 분류 및 관리에 도움이 될 수 있습니다.

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