종종 Anti-Dsg1 및 Anti-Dsg3 Ab로 약칭되는 항-데스모글레인 1,3 항체는 데스모글레인 단백질 1 및 3을 표적으로 하는 자가항체입니다. 이러한 항체는 특정 자가면역 피부 질환, 특히 심상성 천포창(PV) 및 엽상천포창(PF)의 발병에 중요한 역할을 합니다.
천포창(PV)과 천포창(PF)은 자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 조직을 잘못 표적으로 삼는 것을 의미합니다. 이러한 조건에서 면역 체계는 데스모글레인 단백질, 특히 Dsg1 및 Dsg3에 대한 자가항체를 생성하며 이는 표피의 무결성을 유지하는 데 중요합니다.
데스모글레인:Desmoglein
Desmoglein은 cadherin superfamily에 속하는 transmembrane glycoproteins 계열입니다. 피부와 점막을 포함한 상피 조직에서 세포간 접착에 중요합니다. Desmoglein 1은 주로 표피의 상층에서 발견되는 반면, desmoglein 3은 주로 기저층과 바로 위기저층에 존재합니다.
-심상성 천포창(PV):particularly pemphigus vulgaris (PV)
PV는 피부와 점막에 영향을 미치는 자가면역 수포성 질환입니다. 이 상태에서 자가항체 Anti-Dsg3 및 Anti-Dsg1은 데스모글레인 단백질을 공격하여 피부 세포(케라티노사이트) 사이의 연결을 방해합니다. 결과적으로 세포가 분리되어 피부와 점막에 고통스러운 물집과 미란이 형성됩니다. PV는 즉각적인 치료가 필요합니다.
-엽상천포창(PF):pemphigus foliaceus (PF).
PF는 자가항체, 주로 Anti-Dsg1의 생성으로 인해 발생하는 또 다른 자가면역 물집 장애입니다. PV와 달리 PF는 표피에 보다 표면적으로 위치한 데스모글레인 1 단백질을 표적으로 합니다. 이로 인해 표피의 상층에 물집이 형성되어 PV에 비해 더 온화한 형태의 천포창이 생깁니다. PF의 수포는 일반적으로 점막을 포함하지 않습니다.
천포창에서 Anti-Dsg1 및 Anti-Dsg3 항체의 생성은 면역 복합체의 형성을 유도합니다. 이 항체는 케라티노사이트 표면의 데스모글레인 단백질에 결합하여 세포 접착력을 상실하고 피부 세포가 분리되는 결과를 초래합니다. 이 과정을 극세포박리(acantholysis)라고 하며 천포창의 특징인 표피내 물집이 형성됩니다.
천포창의 아형
심상성 천포창 및 엽상천포창 외에도 다른 데스모글라인 단백질을 포함하거나 뚜렷한 임상적 특징을 가질 수 있는 천포창의 추가 하위 유형이 있습니다.
-부 신생물성 천포창:Paraneoplastic pemphigus
이것은 근본적인 악성 종양과 관련하여 발생하는 드문 형태의 천포창입니다. 여러 개의 데스모글린을 포함할 수 있으며 종종 더 심각하고 치료하기 어렵습니다.
-IgA 천포창:IgA pemphigus
이 변종에서 자가항체는 데스모좀 구조의 일부이기도 한 데스모콜린과 같은 다른 단백질을 표적으로 합니다. 상태는 임상 양상이 다를 수 있으며 일반적으로 심상성 천포창보다 덜 심각합니다.
임상 : 병리과 : 진단검사의학과
이 과정은 일반적으로 피부과 전문의나 자가면역 피부 질환 전문의의 철저한 신체 검사로 시작됩니다. 의사는 피부, 점막(입과 생식기 부위 포함) 및 기타 영향을 받는 부위를 주의 깊게 검사합니다. 물집, 미란, 딱딱한 병변과 같은 특징적인 징후를 찾을 것입니다.
-피부 생검:Skin Biopsy
임상 증상에 따라 천포창이 의심되는 경우 다음 단계는 피부 생검을 수행하는 것입니다. 이 절차 동안 의사는 현미경으로 추가 검사를 위해 물집 가장자리 또는 환부에서 작은 피부 샘플을 채취합니다.
-조직병리학:Histopathology
피부 생검 표본은 조직병리학적 분석을 위해 병리과로 보내집니다. 병리과는 조직 샘플을 검사하여 천포창을 나타내는 피부층의 특정 변화를 찾습니다. 천포창에서 특징적인 조직병리학적 특징은 표피내 수포 형성의 존재입니다.
-직접 면역 형광법(DIF):Direct Immunofluorescence (DIF)
조직병리학 외에도 직접면역형광(DIF)은 천포창 진단에 중요한 검사입니다. DIF의 경우, 바람직하게는 영향을 받지 않았거나 피부의 병변 주위 부위에서 별도의 피부 생검을 수행합니다. 이 생검은 조직 병리학 샘플과 다르게 처리됩니다.
DIF 테스트에서 피부 생검은 피부 조직에 존재하는 자가항체를 감지하고 결합할 수 있는 형광 표지된 항체로 치료됩니다. 구체적으로, 샘플은 항-데스모글레인 1 및 항-데스모글레인 3 항체의 존재에 대해 테스트됩니다. 형광 패턴은 표피 내의 물집 형성 부위에서 이러한 항체의 침착을 나타냅니다.
-간접 면역형광(IIF):Indirect Immunofluorescence (IIF)
경우에 따라 간접 면역형광법(IIF)이라는 추가 혈액 검사를 시행할 수 있습니다. 이 검사는 혈액 내 데스모글라인에 대한 순환 자가항체의 존재를 측정합니다. DIF 검사는 피부에 자가항체의 존재를 확인하는 데 도움이 되지만 IIF 검사는 피부 생검이 음성이거나 결정적이지 않더라도 순환하는 자가항체를 감지할 수 있습니다.
-혈청학적 검사:Serologic Tests
ELISA(enzyme-linked immunosorbent assay)를 포함한 다양한 혈청 검사를 이용하여 혈액 내 Anti-Dsg1 및 Anti-Dsg3 항체 수치를 정량적으로 측정할 수 있습니다. 이러한 검사는 질병 활동, 치료에 대한 반응을 모니터링하고 재발 위험을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.
조기 개입이 질병 통제를 개선하고 합병증을 예방할 수 있기 때문에 적절하고 시기 적절한 치료를 시작하려면 천포창을 정확하게 진단하는 것이 중요합니다.
항-Dsg1 및 항-Dsg3 Ab는 각각 심상성 천포창 및 엽상천포창의 특징이지만, 이들의 존재만으로는 확정 진단을 내리기에 충분하지 않을 수 있습니다. 정확한 진단과 적절한 치료 계획을 위해서는 전문가의 종합적인 평가가 필요합니다. 수포성 피부 질환과 관련된 증상을 경험하고 있다면 즉시 치료를 받는 것이 중요합니다.
'진단검사의학과 > 면역학' 카테고리의 다른 글
| 산전검사 : 염색체 이상 PAPP-A 및 NT (1) | 2023.09.02 |
|---|---|
| 숨겨진 알레르기 : 곤충 알레르기 - 10가지 곤충 (1) | 2023.08.25 |
| 여름마다 간지러워요 - 햇빛 알레르기의 이해 및 검사 (0) | 2023.08.20 |
| 뼈 건강 - P1NP: Procollagen Type 1 N-terminal propeptide (0) | 2023.07.23 |
| 전신경화증, 다발성근염 : polymyositis/systemic sclerosis (PM/SSc) (0) | 2023.07.17 |
| 신생아루푸스, 쇼그렌증후군 <The Ro/La antibody system> (0) | 2023.07.16 |
| 자가면역질환 : ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody), Granulomatosis with polyangiitis (GPA), Microscopic polyangiitis (MPA), Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (0) | 2023.07.15 |
| 항간질약 : Levetiracetam AED 피롤리돈 (0) | 2023.06.23 |
댓글