Cold agglutinin disease (CAD 저온 응집소 질환)

저온 혈구응집은 Landsteiner에 의해 처음 관찰되었습니다.

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Cold agglutinin disease (CAD 저온 응집소 질환)은 일반적으로 IgM의 존재를 특징으로 하는 자가면역 질환으로, 낮은 온도에서 적혈구와 반응하여 적혈구가 함께 응집(응집)되어 조기 파괴됩니다.

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이로 인해 신체의 적혈구가 교체될 수 있는 것보다 더 빨리 파괴되는 용혈성 빈혈이 발생합니다.

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CAD는 원인을 알 수 없는 1차 또는 감염, 자가면역 질환 또는 특정 암과 같은 근본적인 조건으로 인해 발생하는 2차로 분류될 수 있습니다.

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CAD의 증상은 종종 추운 기온이나 바이러스 감염에 의해 유발되거나 악화되기 때문에 겨울철에 더 심해지는 경향이 있습니다.

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2차 CAD와 관련된 기본 조건에 따라 추가 증상이 나타날 수 있습니다.

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예를 들어, Mycoplasma pneumoniae 같은 호흡기 감염은 호흡기 증상을 유발할 수 있는 반면 감염이나 암은 림프절 비대를 유발할 수 있습니다.

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CAD에서 IgM 분자는 RBC 표면에 결합하고 보체 캐스케이드를 활성화하여 C3b가 세포 표면에 결합하도록 합니다. 세포가 체핵으로 되돌아감에 따라 IgM이 해리되고 C3b로 코팅된 세포는 주로 혈관외에서 용혈을 겪습니다. 용혈의 중증도는 혈청 농도보다는 IgM 항체의 열 진폭에 따라 다릅니다. CAD는 다클론 또는 단클론 IgM 항체에 의해 유발될 수 있으며, 각각은 다른 기원 및 예후와 연관됩니다. 다클론 항체는 일반적으로 감염 후 설정에서 볼 수 있으며 자가 해결됩니다. 단클론성 IgM CAD는 일반적으로 노인에게서 볼 수 있으며 종종 치료에 저항하고 근본적인 림프증식성 장애와 연관될 수 있는 장기적인 질병입니다.

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원인	1차Cold agglutinin disease	2차 Cold agglutinin disease
기본 조건	B 림프구의 과도한 세포 증식	근본적인 상태 또는 병리와 관련됨
발병 연령	일반적으로 50세 이후, 70-80세 정점	모든 연령에서 발생할 수 있음
감염	일반적으로 감염과 관련이 없음	세균 감염(예: 마이코플라스마, 재향군인병, 매독, 리스테리아증, 대장균), 바이러스 감염(예: Epstein-Barr 바이러스, 거대세포 바이러스, 볼거리, 수두, 풍진, 아데노바이러스, HIV, 인플루엔자, C형 간염), 기생충 감염 등
자가면역질환	일반적으로 자가 면역 질환과 관련이 없음	전신성 홍반성 루푸스 등 자가면역질환과 연관될 수 있음
암	일반적으로 암과 관련이 없음	림프종, 만성 림프구성 백혈병, Waldenström 마크로글로불린혈증, 다발성 골수종, 카포시 육종 등과 같은 특정 암과 연관될 수 있습니다.
상속된 조건	보고된 가족 사례 없음	유전되지 않음
적혈구 손상의 기전	적혈구에 결합하는 항체(일반적으로 IgM)	적혈구에 결합하는 항체(단클론 또는 다클론)가 보체 시스템 공격에 취약하게 만듭니다.

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<Cold antibodies>

항체	병리학적 상태	메커니즘
콜드 응집소	한랭응집소병(CAD)	IgM 항체는 저온에서 RBC 항원(I 또는 i)에 결합하여 RBC 응집 및 혈관외 용혈을 일으킵니다.
​	속발성 한랭응집소 증후군(CAS)	CAD와 유사한 메커니즘이지만 바이러스 감염, 자가면역 질환 또는 악성 종양으로 인해 발생합니다.
Donath-Landsteiner 항체	Donath-Landsteiner 용혈성 빈혈(발작성 한랭 혈색소뇨증)	IgG 항체는 적혈구의 "P" 항원을 표적으로 합니다. 그들은 혈관 내 용혈로 이어지는 보체 시스템을 고정합니다.
한랭글로불린	한랭글로불린혈증	37°C 이하의 온도에서 고체/겔과 같은 복합체를 형성하는 비정상적인 항체. 그들은 혈관을 막고 염증과 장기 손상을 일으킬 수 있습니다. C형 간염 감염은 일반적인 근본 원인입니다.

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한랭응집소 질환(CAD)에서 관련된 항체를 한랭응집소라고 합니다. 이러한 항체는 면역글로불린, 특히 IgM 또는 IgG로, 일반적으로 체온보다 낮은 저온에서 적혈구를 응집시키거나 응집시키는 능력이 있습니다. 콜드 응집소는 적혈구 표면에 존재하는 특정 항원에 대한 것입니다.

 

검사실에서는는 CAD의 진단 및 모니터링에서 중요한 역할을 합니다. 다음은 저온 응집소를 감지하고 평가하는 데 사용되는 주요 테스트입니다.

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Cold Agglutinin Titer:

이 검사는 혈액 내 저온 응집소 농도를 측정합니다. 그것은 환자의 혈청(혈액의 액체 부분)을 희석한 다음 차가운 온도에서 표준화된 적혈구 현탁액에 노출시키는 것을 포함합니다. 응집이 여전히 발생하는 가장 높은 희석은 저온 응집소 역가로 보고됩니다. 역가가 높을수록 저온 응집소의 농도가 더 높다는 것을 나타냅니다.

 

Warm Agglutinin Titer

이 시험은 차가운 응집소 역가와 유사하지만 체온(37°C)에서 수행됩니다. 둘 다 응집을 일으킬 수 있지만 온도 범위가 다르기 때문에 저온 응집소와 온열 반응성 항체를 구별하는 데 도움이 됩니다. 따뜻한 응집소는 다른 자가면역 질환과 관련이 있으며 CAD에만 국한되지 않습니다.

 

Direct Antiglobulin Test (DAT) or Direct Coombs Test:

이 검사는 적혈구 표면의 항체 존재를 감지합니다. CAD의 응집이 적혈구의 면역 매개 파괴로 인한 것인지 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다. 양성 DAT 결과는 항체에 의한 적혈구의 코팅을 나타냅니다.

 

 

Autoantibody Screening:

이 검사는 한냉응집소 질환과 관련된 특정 항체를 식별하는 데 사용됩니다. 그것은 I 항원 또는 i 항원에 대한 항체와 같은 CAD와 관련된 것을 포함하여 자가 항체 패널에 대해 환자의 혈청을 스크리닝하는 것을 포함합니다.

 

한랭 응집소 질환에 대한 실험실 검사는 임상 증상 및 기타 진단 소견과 함께 해석되어야 한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 결과는 다를 수 있으며 진단을 확인하거나 CAD의 근본 원인을 평가하기 위해 추가 검사가 필요할 수 있습니다.

 

 

이러한 검사실 검사는 일반적으로 검사실 의학 부서, 특히 면역혈액학 또는 수혈 의학 섹션에서 수행됩니다. 숙련된 실험실 전문가가 테스트 프로세스를 수행하여 진단 및 환자 관리를 위한 정확하고 신뢰할 수 있는 결과를 보장합니다.