smooth muscle actin SMA : 위암 근육종 상피 혈관

평활근 액틴(smooth muscle actin, SMA)은 평활근 세포에서 주로 발견되는 단백질로, 신체의 다양한 기관과 조직의 벽에서 발견되는 근육 세포의 한 종류입니다. 평활근의 수축과 이완에 중요한 역할을 하며, 이러한 구조의 움직임과 기능에 기여합니다.

 

위장관 기질 종양(GISTs)은 위장관 내의 세포, 특히 Cajal(ICC)의 간질 세포로 알려진 결합 조직 세포에서 발생하는 종양의 한 종류입니다. GISTs는 위장관을 따라 어디에서나 발생할 수 있지만, 위와 소장에서 가장 흔하게 발견됩니다. 이러한 종양은 양성 또는 악성일 수 있으며, 그들의 행동은 KIT 또는 PDGFRA라고 불리는 유전자에서 가장 일반적으로 특정 유전자 돌연변이에 의해 결정됩니다. SMA 발현은 종종 GIST에서 관찰되는데, 이는 병리학자들이 이러한 종양을 진단하고 다른 위장 종양과 구별하는 데 도움을 줍니다.

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GIST는 위, 소장, 대장, 직장 및 식도를 포함한 위장관의 모든 부분에서 발생할 수 있습니다. 그러나, 가장 일반적으로 위와 소장에서 발견됩니다.

GIST의 행동은 양성(비암성)에서 악성(암성)까지 다양할 수 있습니다. GIST의 대다수(약 85%)는 KIT와 PDGFRA 두 유전자의 특정 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 이러한 돌연변이는 통제되지 않은 세포 성장과 분열을 촉진하는 신호 전달 경로의 비정상적인 활성화를 초래합니다. KIT 또는 PDGFRA의 특정 돌연변이는 GIST의 치료에 혁명을 일으킨 이마티닙과 같은 티로신 키나제 저해제와 같은 표적 치료에 대한 반응을 결정합니다.

평활근 액틴(SMA)은 보통 평활근 세포에서 발현되는 단백질입니다. GIST에서 SMA에 대한 면역조직화학적 염색은 종종 양성으로 종양 내에 평활근과 유사한 세포의 존재를 나타냅니다. SMA 발현은 병리학자들이 GIST의 진단을 확인하고 다른 유형의 위장 종양과 구별하기 위해 사용하는 진단 마커 중 하나입니다.

면역 조직 화학(IHC)은 세포와 조직 내의 특정 단백질의 존재와 분포를 감지하기 위해 병리학에 사용되는 기술입니다. 특정 단백질을 표적으로 하는 항체로 조직 섹션을 염색함으로써 병리학자들은 이러한 단백질의 발현을 식별하고 진단 마커로 사용할 수 있습니다. GIST의 경우, SMA 발현은 진단에 도움이 되도록 IHC를 통해 평가된 마커 중 하나입니다.

SMA 발현은 GIST에서 일반적으로 관찰되지만 GIST에만 국한되지 않으며 평활근 세포와 관련된 다른 종양 및 상태에서도 발견될 수 있다는 점에 주목할 필요가 있습니다. 따라서 GIST의 진단은 일반적으로 임상적, 방사선학적, 조직학적 및 면역 조직 화학적 소견의 조합을 기반으로 합니다.

GIST에서 SMA 발현의 식별은 진단에 중요한 역할을 하며 다른 위장 종양과 구별하는 데 도움이 됩니다. 또한 이러한 종양의 근본적인 생물학적 이해에 기여하고 특히 비정상적으로 활성화된 KIT 또는 PDGFR 신호 경로를 특히 억제하는 표적 치료의 맥락에서 치료를 안내합니다.

 

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뇌근육종은 평활근 세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 그것은 위장, 자궁, 혈관, 그리고 다른 연조직을 포함한 신체의 다양한 부분에서 발달할 수 있습니다. Leiomyosarcomas는 주변 조직에 침투하는 경향이 있고 다른 장기로 전이될 수 있는 공격적인 종양입니다. SMA 발현은 평활근 세포에서 기원하기 때문에 Leiomyosarcomas에서 전형적으로 보입니다.

 

뇌근육종은 자궁, 위, 혈관, 그리고 다른 연조직을 포함한 신체의 다양한 부분에서 발생할 수 있는 희귀하고 공격적인 종양입니다. 이 종양들은 기관과 혈관의 무의식적인 수축을 담당하는 평활근 세포에서 비롯됩니다.

Leiomyosarcomas는 주변 조직에 침투할 수 있는 능력과 다른 장기로 전이(확산)할 수 있는 잠재력을 특징으로 합니다. Leiomyosarcomas의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않지만 방사선 노출, 특정 유전적 상태(유전성 Leiomyomatosis 및 신장 세포 암과 같은), 골반 방사선 또는 특정 화학 요법 약물에 의한 사전 치료와 같은 특정 위험 요소, 뇌척수종 발병 위험 증가와 관련이 있습니다.

Leiomyosarcomas의 경우, 평활근 액틴(SMA)의 발현이 일반적으로 관찰됩니다. 이러한 종양들은 평활근 세포에서 유래하기 때문입니다. SMA 염색은 병리학자들이 Leiomyosomascomas의 진단을 확인하고 다른 유형의 연조직 육종과 구별하는 데 도움을 줍니다.

뇌근육종의 치료는 보통 가능할 때마다 종양을 제거하는 수술을 포함한 다학제적 접근법을 포함합니다. 종양의 구체적인 특성, 종양의 위치 및 개별 환자의 상황에 따라 방사선 치료, 화학 요법, 표적 치료 또는 면역 요법이 추가로 포함될 수 있습니다.

레이오모세포종의 공격적인 특성과 전이 가능성 때문에 조기 발견과 시기적절한 개입은 결과를 개선하는 데 중요합니다.

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PEComa (혈관주위 상피 세포 종양)은 위장관을 포함한 다양한 장기에서 발생할 수 있는 희귀한 유형의 종양입니다. SMA와 같은 평활근 마커와 멜라노사이트 마커의 혈관주위 배열 및 공동 발현을 갖는 비정상적인 세포가 존재하는 것이 특징입니다. PEComas는 양성에서 악성에 이르기까지 광범위한 임상 행동을 보일 수 있습니다. 이러한 종양은 종종 TSC1 또는 TSC2 유전자와 관련된 유전적 변화와 관련이 있으며, 이는 또한 결핵 합병증과 관련이 있습니다.

 

PEComas는 위장관, 자궁, 신장, 간, 연조직을 포함한 다양한 장기에서 발생할 수 있는 희귀한 종양입니다. 혈관주위 배열을 가진 비정상적인 세포가 존재하는 것이 특징인데, 이는 세포가 혈관 주위에 위치한다는 것을 의미하며, SMA(평활근 액틴)와 멜라닌 세포 마커와 같은 평활근 마커의 공동 발현을 나타냅니다.

양성에서 악성에 이르기까지 광범위한 임상 행동을 보입니다. 일부 PEComas는 양성이며 주변 조직을 침범하거나 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않습니다. 그러나 일부 PEComas는 공격적으로 행동하여 근처 조직을 침범하고 먼 곳으로 전이될 수 있습니다. PEComa의 행동은 종양 크기, 유사분열 활성(세포 분열 속도), 괴사(세포 사망)의 존재를 포함한 다양한 요인에 의해 결정됩니다.

PEComas는 TSC1(Tuberous Sclerosis Complex 1) 또는 TSC2 유전자와 관련된 유전적 변화와 관련이 있습니다. 결핵성 경화증 콤플렉스(TSC)는 뇌, 신장, 심장, 폐를 포함한 다양한 장기에서 암이 아닌 종양이 성장하는 것이 특징인 유전적 질환입니다. 그러나 모든 PECOM이 TSC와 연관되어 있는 것은 아닙니다. PEComas와 TSC 관련 유전자 변화 사이의 연관성은 여전히 진행 중인 연구 분야입니다.

국소적인 PEComas에 대한 주요 치료법은 외과적 절제입니다. 악성 또는 전이성 PEComas의 경우 화학 요법, 표적 치료 또는 방사선 치료를 포함한 추가 치료를 고려할 수 있습니다. 치료의 선택은 종양의 특정한 특성과 환자의 전반적인 건강에 따라 개별화됩니다.

 

 

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SMA의 존재는 병리학자들이 이러한 종양을 진단하고 다른 유형의 종양과 구별하는 데 도움이 됩니다. 이러한 각각의 종양 유형은 그들의 행동과 치료 선택에 영향을 미치는 뚜렷한 임상적, 유전적 특성을 가지고 있습니다.