혈소판도 특이항원이 있다? Human Platelet Antigen

HPA (Human Platelet Antigen)란 무엇인가? 인종별 유전자 빈도

혈소판 특이 항원(HPA, Human Platelet Antigen)은 혈소판 표면에 존재하는 당단백질로, 주로 면역학적 반응에 관여하며 신생아 동종면역성 혈소판감소증(NAIT)과 수혈성 자반증(PTP) 같은 질환에서 중요한 역할을 합니다. HPA는 유전적 다형성을 가지며, 각 인종별로 분포와 질환의 주요 원인이 다르게 나타납니다.

 

HPA는 혈소판 표면의 당단백질(주로 GPIIb/IIIa, GPIa/IIa, GPIb/IX)에서 발견되는 항원으로, 단일 염기 다형성(SNP, Single Nucleotide Polymorphism)에 의해 형성됩니다. 현재까지 HPA-1부터 HPA-17까지 다양한 항원이 정의되었습니다.

 

- HPA-1 (Zw^a, Pl^A1): 가장 흔한 혈소판 특이 항원입니다.

- HPA-3 (Bak): 동양인에서 임상적 중요성이 높은 항원.

- HPA-5 (Br, Zab): 동양인과 백인 모두에서 관련 사례 보고.

 

- GPIIb/IIIa (Integrin αIIbβ3):혈소판 부착 및 응집에 관여하며 HPA-1, HPA-3, HPA-4와 연관.

- GPIa/IIa (Integrin α2β1):혈소판의 콜라겐 결합에 관여하며 HPA-5와 연관.

- CD109:HPA-15와 관련이 있으며 면역 조절에 기여.

항원	한국	일본	중국	구미인	흑인
HPA-1a(Zw^a, Pl^A1)	0.988	0.998	0.994	0.852	0.904
HPA-1b(Zw^b, Pl^A2)	0.012	0.002	0.006	0.148	0.096
HPA-2a(Ko^a)	0.923	0.899	0.952	0.918	0.776
HPA-2b(Ko^b, Sib^a)	0.077	0.101	0.048	0.082	0.224
HPA-3a(Bak^a, Lek^a)	0.555	0.594	0.595	0.612	0.596
HPA-3b(Bak^b)	0.445	0.406	0.405	0.338	0.404
HPA-4a(Pen^a, Yuk^b)	0.99	0.989	0.995	1	1
HPA-4b(Pen^b, Yuk^a)	0.01	0.011	0.005	0	0
HPA-5a(Br^a, Zab^a)	0.978	0.96	0.986	0.892	0.732
HPA-5b(Br^b, Zab^b, Hc^a)	0.022	0.04	0.014	0.108	0.263
HPA-6a	0.97	0.97	0.97	1	1
HPA-6b(Ca^a, Tu^a)	0.03	0.027	0.013	0	0
HPA-7a	1
HPA-7b(Mo^a)	0	0	0	NA	0
HPA-8a	1				0.701
HPA-8b(SO^a)	0	0	0	NA	0
HPA-15a(Gov^a)	0.511	0.532	0.5	0.5	0.701
HPA-15b(Gov^b)	0.49	0.468	0.5	0.5	0.299

*구미인: 유럽과 미국

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신생아 동종면역성 혈소판감소증(NAIT)과 HPA

NAIT는 모체의 면역계가 태아의 혈소판 항원을 외래 항원으로 인식하고, 이에 대한 동종 항체를 생성하여 태아 혈소판을 파괴하는 질환입니다. 주로 IgG 항체가 태반을 통해 태아로 이동해 혈소판을 공격하며, 심한 경우 두개내 출혈(ICH)과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

NAIT와 HPA의 연관성

구미인에게서 NAIT의 주된 원인은 anti-HPA-1a(anti-Zw^a, anti-Pl^A1) 항체로, HPA-1 음성이 약 2%에 달하기 때문에 빈도가 높습니다. 동양에서는 anti-HPA-3, anti-HPA-5 등 다른 항체가 주로 문제를 일으킵니다. 이는 HPA-1 음성이 동양에서 거의 없기 때문입니다.

 

수혈시- 중증 혈소판감소증: HPA-일치 혈소판 또는 세척 혈소판 수혈. ( 산모의 혈소판을 세척하고 방사선조사)

그리고 SDP & 페레시스는 자세히살펴보면 혈소판항원이 있습니다. 없어도 문의하면 알아낼수있음.

수혈성 자반증(PTP)과 HPA

PTP는 수혈 후 약 5~10일 후 급성 혈소판감소증이 발생하는 면역학적 질환입니다. 수혈된 혈소판 항원에 대한 항체가 환자의 자가 혈소판까지 파괴하면서 발생합니다.

 

똑같이 구미인에게서 PTP의 주된 원인은 anti-HPA-1a(anti-Zw^a, anti-Pl^A1) 항체로, HPA-1 음성이 약 2%에 달하기 때문에 빈도가 높습니다. 동양에서는 anti-HPA-3, anti-HPA-5 등 다른 항체가 주로 문제를 일으킵니다. 이는 HPA-1 음성이 동양에서 거의 없기 때문입니다.

 

Ref.수혈의학 1~4판

https://yuketsu.jstmct.or.jp/wp-content/uploads/2018/08/064040597.pdf?utm_source

 

 

 

https://ashpublications.org/blood/article/116/21/551/66504/Effects-on-Anti-Human-Platelet-Antigen-1-HPA-1a?utm_source

 

 

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